偏头痛是反复发作的一侧或双侧搏动性头痛,是临床常见的原发性头痛,多在儿童和青年期发病,女性多于男性。发作前可有先兆症状,恶心、呕吐、畏光/畏声是常见的伴发症状。
1.病因及发病机制
1.1.病因尚未完全明了,可能与下列因素有关:
遗传:60%偏头痛病人有头痛家族史,通过对家族遗传和双生子的研究,认为遗传在偏头痛发作中占有重要地位。
内分泌与代谢因素:女性较男性易患偏头痛 ,女性病人发作与月经有密切关系,月经前期或月经来潮时易出现偏头痛发作,在妊娠期或绝经后发作减少或停止发作。
饮食与精神因素: 部分病例摄取某些食物可以诱发头痛发作,如红酒、巧克力(含苯乙胺)、乳酪(含酪氨)、味精、玉米、柑桔、西红柿、熏鱼等。其他引起偏头痛的食物还有浓茶、咖啡等。情绪紧张、精神刺激也可以诱发头痛发作。
其他因素:能诱发偏头痛的环境因素有气候变化、光线、声音、室内温度、阳光照射等;躯体因素有睡眠不足、眼疲劳 、饥饿等。某些血管扩张剂如硝酸甘油也可诱发头痛发作。
1.2.发病机制也未明了,主要有以下几种学说:
血管学说:传统的血管学说认为偏头痛的先兆症状与颅内血管的收缩有关,之后由于颅内、外血管的扩张导致头痛的发生。
神经血管学说:认为下丘脑和边缘系统的功能障碍与偏头痛的前躯期症状有关,先兆及头痛的发生均与神经元功能障碍继发血管改变有关。
神经递质学说:5-HT在偏头痛的发病中具有重要作用。儿茶酚胺、组织胺、血管活性肽、前列环素和内源性阿片物质等神经递质也与偏头痛的发生有关。
2临床表现
典型的偏头痛应具有3个特点:突然发作性头部剧痛、头痛可以自动或药物缓解而不留后遗症、经常复发并伴有无痛间歇期。
2.1症状
2.1.1前驱症状 发病前数小时至数日可有疲劳感、激动、抑郁。
2.1.2先兆 视力障碍最常见,亦可有眩晕、耳鸣、感觉异常等。
2.1.3头痛 开始为一侧额颞区、眶周、眼球后钝痛,也可位于一侧头部或全头,逐渐加重成为与脉搏一致的波动性剧痛。半小时左右达高峰,此时有恶心、呕吐、面色苍白、畏光,声光刺激均可使头痛加重,因而常静卧于安静而昏暗的房内。体位变动亦可使头痛加重。持续2~3小时逐渐减轻而缓解。亦可持续全天,于睡眠缓解。头痛的发作频率从每周至每年1次至数次不等,偶可见持续发作的病例。
2.2体征
于发作间期体检无异常;发作中不同类型有各自的体征,此时颞浅动脉可有压痛。
2.3分型 根据国际头痛协会(1988年)的分类,偏头痛的主要临床类型及表现:
2.3.1有先兆的偏头痛或称典型偏头痛 最常见为视觉先兆,如闪光、暗点,或一侧同向性偏盲以至于一眼全盲、视物变形和物体颜色改变,约持续10~20min。视觉先兆消失开始头痛,常伴恶心、呕吐、畏光、畏声 。还可见躯体感觉先兆,运动障碍性先兆较少见。
2.3.2无先兆的偏头痛或称普通型偏头痛 无任何先兆,约占80%,是偏头痛最常见的类型。
2.3.3特殊类型的偏头痛
(1)眼肌麻痹型偏头痛 头痛中或头痛后出现眼肌瘫痪,动眼神经最常受累,短时内即可恢复,也可持续数周不等,多次发作后可能持久不愈。
(2)偏瘫型偏头痛 头痛中或头痛后伴出现一侧轻偏瘫,持续时间不久即可缓解。此型偏头痛比较少见。
(3)基底动脉型偏头痛 先兆症状多为视觉障碍,如闪光、暗点、视物模糊或黑朦,视野缺损等。脑干功能障碍可表现眩晕、耳鸣、共济失调、构音障碍等。
(4)偏头痛等位发作 多见于儿童,反复发作的眩晕、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、周期性呕吐、肢体/关节疼痛,以及情绪不稳、梦样状态等,患者可无头痛发作或与头痛发作交替出现。
(5)复杂型偏头痛 指伴先兆延长的偏头痛
(6)晚发型偏头痛 45岁以后发病,发作性头痛可板油反复发作的偏瘫、麻木、失语或构音障碍,每次发病的神经功能缺损症状基本相同,持续几分钟至72h
2.4偏头痛持续状态 偏头痛发作持续时间在72h以上,期间可有短于4h的缓解期。
3.实验室和其他检查
脑电图 少数病人于发作中在头痛侧有限局性慢波或棘波。
单光子断层扫描(SPECT) 头痛时病侧可以有限局性脑血流量下降。
经颅多普勒超声(TCD) 头痛时可以发现颅内动脉扩张。
CT或MR正常。
4.诊断
根据长期的、反复发作头痛史和家族史,间歇期正常,神经系统检查正常,神经影像学检查排除颅内动脉瘤、脑血管畸形、颅内占位性病变等,通常即可明确诊断。临床表现不典型者,可采用麦角胺或曲普坦类药物治疗有助于诊断。通常根据1998年国际头痛协会的偏头痛诊断标准进行诊断:
4.1无先兆的(普通型)偏头痛:
(1)符合下述2~4项,发作至少5次以上。
(2)每次发作持续4~72h(未经治疗或治疗无效者)。
(3)具有以下特征,至少2项:1)单侧性;2)搏动性;3)中至重度(影响日常活动);4)上楼或其他类似的日常活动后头痛加重。
(4)发作期间有下列之一:1)恶心和/或 呕吐;2)畏光和畏声
(5)病史和体格检查提示,无器质性和其他系统代谢性疾病证据;或经相关检查已排除;或虽有某种器质性疾病,但偏头痛初次发作与该病无密切关系。
4.2.有先兆的(典型)偏头痛
(1)符合下述(2)项,发作至少2次。
(2)具有以下特征,至少3项:①有一次或多次完全可逆的先兆症状,表现局灶性大脑皮层和(或)脑干功能障碍;②至少有一个先兆症状,逐渐发展,持续4分钟以上;或有相继发生两个或两个以上的症状;③先兆症状持续时间〈60分钟,但有一个以上先兆症状时,持续时间相应延长;④头痛发生在先兆后,间隔<60分钟(头痛可与先兆同时发生)。
(3)至少具有下列各项中的一项。(参见无先兆偏头痛的(5)项)
5.鉴别诊断
应与丛集性头痛、蝶腭神经节痛、痛性眼肌麻痹、枕大神经痛及青光眼、副鼻窦炎所引起的头痛鉴别。
5.1从集性头痛(cluster headache):市较少见的一侧眼眶周围发作性剧烈头
痛,又反复密集发作的特点。本病可能与下丘脑功能障碍有关,功能MRI显示发作期同侧下丘脑灰质激活。极少有家族史,发病年龄较偏头痛晚,平均25岁;男性多见,约为女性的4~5倍。在从集发作(通常数周至数月)期内一次接一次得成串发作,故名从集性。表现短暂的极剧烈单侧持续的非波动性头痛,持续数分钟至2小时,始终为单侧头痛,并在同侧再发。头痛可从鼻旁烧灼感或眼球后压迫感开始,常伴同侧结膜充血、流泪、流涕和Houner征等,可伴头痛侧眼睑下垂。常因饮酒或应用血管扩张药诱发,尤其在丛集期。几乎在每日同一时间发作,常在晚上发作,使病人从睡眠中痛醒。常在每年春季和(或)秋季发作一两次,发作间期病人数月或数年无头痛。
本病治疗可用吸氧(100%氧气8~10L/min,10~15min)、舒马普坦(sumatriptan
或二氢麦角胺(dihydroergotamine)等,可迅速缓解头痛。泼尼松40~60mg/d,口服1周,典型可见戏剧性改善,疼痛可在数小时内,大多数有小患者在2日内消退,第2周逐渐减量停药。美西麦角(methysergide)2~8mg口服,1次/d;钙离子拮抗剂(如异博定缓释型)等在从集性头痛发作期对预防复发有效,睡前应用麦角胺直肠栓剂或二氢麦角胺皮下注射对夜间发作特别有效。
5.2痛性眼肌麻痹(paiful ophthalmoplegia):又称Tolosa-Hunt综合征,是海绵
窦特发性炎症伴头痛和眼肌麻痹。可发生于任何年龄,壮年多见。头痛发作常表现眼球后及眶周的顽固性胀痛、刺痛和撕裂样疼痛,常伴恶心和呕吐,数日后出现疼痛侧动眼、滑车或外展神经麻痹,表现为上睑下垂、眼球运动障碍和光反射消失等。持续数日至数周缓解,数月至数年后又可复发。皮质类固醇如泼尼松60mg/d口服有效。
5.3血管性头痛:如高血压或低血压、未破裂颅内动脉瘤或动静脉畸形、慢
性硬膜下血肿等均可出现偏头痛样头痛,但无典型偏头痛发作过程,部分病例有局限性神经功能缺失体征,癫痫发作或认知功能障碍,颅脑CT、MRI及DSA检查可显示病变。
5.4极个别情况下缺血性卒中可作为偏头痛的继发症出现,称为偏头痛梗死
(migrainous infarction)。根据偏头痛渐进性病程和自发消退两个特点可与脑卒中区别。
6. 治疗
6.1发作时的治疗
6.1.1一般治疗
发作时宜在光线较暗且安静的室内休息,必要时可给以安定剂。对于轻-中度的头痛可给予对乙酰氨基酚或非甾体类抗炎剂,如阿司匹林、布洛芬等。伴有严重恶心、呕吐者可给予小剂量奋乃静、氯丙嗪。
6.1.2麦角胺制剂 可引起血管持续性收缩。用麦角胺咖啡因合剂(麦角胺1mg,咖啡因100mg),开始1-2片口服,半小时后无效可再服1-2片,24h内不超过6片。酒石酸二氢麦角胺注射液,0.25mg~0.5mg肌肉或静脉注射。高血压、冠心病、肝肾疾患、妊娠妇女禁用。曲普坦类如舒马普坦25~50 mg口服或6mg皮下注射。以上药物可用于中-重度头痛。
严重头痛 可给予酒石酸二氢麦角胺注射液1.0mg,肌肉或静脉注射;阿片类药物如哌替啶50~100mg肌肉注射;可待因15~60mg口服。
6.1.3其他 如泼尼松用于偏头痛持续状态或顽固发作。在发作期用甘露醇、654-2等药也有一定的疗效。
6.2预防性治疗
避免摄取可诱发头痛的食物及避免直接日晒等环境因素和其他的诱发因素,生活规律,避免情绪紧张,不服用血管扩张剂。保证睡眠。
6.2.1抗5羟色胺制剂
甲基麦角胺 2mg/d,可使60%的患者完全或部分控制发作。用药6个月应停用1~2个月,以免出现腹膜后或肺纤维化。
苯噻啶 0.5mg 3/d,对40%-70%的病人有效,副作用有嗜睡、乏力或体重增加。
6.2.2心得安 阻断血管壁上β型肾上腺素能受体,防止血管扩张。心得安19~20mg 3/d。哮喘、心力衰竭、房室传导阻滞者禁用。
6.2.3 抗组织胺 赛庚啶0.5~4mg,2~4/d口服
6.2.4其他药物 曲普坦类、抗抑郁药、抗惊厥药(卡马西平、丙戊酸钠等)、非甾体类抗炎剂(奈普生、双氯芬酸钠)等。钙通道阻滞剂(尼莫地平、氟桂利嗪)对普通型和典型偏头痛均有效。
7.预后
部分偏头痛病人可以随着年龄的增长有所缓解。因偏头痛的类型、程度、发作频度、病程等的不同,有的病人可能发生高血压或脑血管病及心理问题。
中医精准养生网编辑:磊